L’échinococcose alvéolaire

L’échinococcose alvéolaire est une zoonose parasitaire cosmopolite liée à une infestation par la larve d'un cestode, Echinococcus multilocularis. En France, la maladie est rare mais grave au moment du diagnostic, elle représente environ 30 cas par an et est caractérisée par une très grande latence clinique. On estime qu'une période allant jusqu'à 10 à 15 ans sépare la contamination de l’apparition des premiers symptômes. L'échinococcose n'est pas une maladie à déclaration obligatoire.

Présentation générale

Agent pathogène

L’agent pathogène responsable de l’échinococcose alvéolaire est la larve d'un ver de la famille des Taeniidae (ver plat) : Echinococcus multilocularis.

Le cycle de développement :

Le cycle du parasite fait intervenir trois compartiments : les hôtes définitifs étant les carnivores (principalement le renard et dans une moindre mesure les chiens, et les chats), les hôtes intermédiaires étant les rongeurs et l'environnement. Il s'agit là des principaux réservoirs du ver adulte de l’échinocoque.
Le cycle de développement est sauvage :

  • Le ver à son stade adulte est localisé dans les intestins des hôtes définitifs (principalement le renard) où il libère des oeufs. Ces oeufs sont évacués dans l'environnement par les déjections.
  • Les hôtes intermédiaires (micro-mammifères : campagnols, etc.) ingèrent accidentellement les oeufs de parasites en consommant des végétaux souillés par des excréments infestés.
  • Les oeufs ingérés donnent naissance à une larve d'échinococcoque (métacestode) qui se développe au niveau foie ou des poumons des hôtes intermédiaires. La prédation des rongeurs par carnivores (renard, chiens ou chats) clôture le cycle de l'échinococcoque en libérant des vers dans l'intestin qui se transforment rapidement en adultes
  • Par la prédation des rongeurs, les carnivores (renards, chiens ou chats) ingèrent des protoscolex, clôturant le cycle du parasite dans l’intestin.
  • Les chiens et les chats peuvent être contaminés par Echinococcus multilocularis mais ne jouent qu’un rôle mineur dans le cycle épidémiologique du parasite.

Les oeufs d’échinocoques sont très résistants. A basse température et fort taux d’humidité, ils peuvent survivre et rester infestant plus d’un an dans l’environnement.
Le lavage même intensif ne peut pas garantir l'élimination totale des oeufs du parasite déposés en surface.
Seule une cuisson supérieure à 60°C des fruits et légumes permet d’éliminer le risque de contamination et demeure l’unique mode d’élimination domestique du parasite.
La congélation domestique ne permet pas une inactivation des oeufs du parasite.

Transmission à l’Homme

L’Homme est un hôte intermédiaire accidentel : dans le cycle, il prend la place du rongeur tout comme d’autres espèces de mammifères comme le sanglier.
La transmission à l'Homme se fait exclusivement par voie orale. Il ingère accidentelle d’oeufs microscopiques du parasite présents sur des végétaux infestés (légumes, champignons, baies sauvages) ou en portant à la bouche des mains contaminées par les oeufs présents sur le pelage d’animaux porteurs (chiens, chats).
Seuls les oeufs sont infestant pour l'Homme ; il ne peut pas y avoir de contamination interhumaine.

En savoir plus sur le pathogène et sa transmission :

  • Fiche "Échinococcose", ministère de l'Agriculture /Mutualité sociale agricole/Institut national de recherche et de sécurité pour la prévention des accidents du travail et des maladies professionnelles :
  • Fiche de danger "Echinococcus multilocularis", Agence nationale de sécurité sanitaire de l’alimentation, de l’environnement et du travail ;
  • Echinote, Bulletin d'information du Laboratoire National de Référence Echinococcus sp., Agence nationale de sécurité sanitaire de l’alimentation, de l’environnement et du travail, n°1.

Maladie

  • Chez l’animal

La maladie est asymptomatique chez le renard.
Le chien contaminé peut présenter quelques symptômes classiques d’une colonisation par des vers digestifs (diarrhée, signe du traîneau, coprophagie).

  • Chez l’Homme

La réponse immunitaire chez l’Homme est variable et la contamination n’entraîne que rarement une maladie.
La maladie reste asymptomatique pendant une période allant jusqu'à 10 à 15 ans.
Les symptômes révélateurs de la maladie peuvent être une augmentation du volume du foie (hépatomégalie), parfois considérable, des douleurs abdominales ou une jaunisse (ictère).
Actuellement, deux tiers des cas sont diagnostiqués de manière fortuite, à l’occasion d’examens d’imagerie (échographie, scanner, IRM) réalisés pour d’autres motifs de soins.

En savoir plus :

Centre national de référence de l’échinococcose alvéolaire ;
L'échhinococcose alvéolaire humaine en France en 2010, Bulletin épidémiologique hebdomadaire hors-série 2010 ;
Échinococcose, Association française des enseignants de Parasitologie et Mycologie ;
L'échinococcose alvéolaire : la place de l'homme, René Houin, 2004 ;

Acteurs et modalités de la surveillance de l'échinococcose alvéolaire en France

La directive 2003/99/CE oblige les États membres à disposer de dispositifs de surveillance sur un certain nombre de zoonoses, de manière obligatoire (annexe I.A) ou selon la situation épidémiologique (annexe I.B). Ces données sont compilées annuellement au niveau européen par l'Autorité européenne de sécurité des aliments (EFSA) et le Centre européen de prévention et de contrôle des maladies (ECDC). L’échinococcose appartient à l’annexe I.A.

Surveillance épidémiologique chez les animaux

En France, il n’existe pas de surveillance continue d’Echinococcus multilocularis mais des enquêtes ponctuelles. Ces programmes sont axés sur la surveillance de la faune sauvage et se concentrent essentiellement sur le renard (hôte définitif) et les rongeurs (hôtes intermédiaires).
La zone endémique en France s’étend sur les régions du grand Est et du centre de la France.
Depuis les années 2000, les investigations épidémiologiques ont révélé une expansion géographique du réservoir d’Echinococcus multilocularis :

  • Vers le Nord et l’Ouest de la France ;
  • Dans les zones urbaines.

Les acteurs de la surveillance
Le Laboratoire national de référence (LNR) de l'échinococcose est responsable des programmes de recherche épidémiologique d’Echinococcus multilocularis dans les zones endémiques mais aussi dans les départements indemnes. Le LNR Echinococcus sp. a défini des méthodes d’analyses et de diagnostics (intestinaux, coprologiques, sur les foies et poumons) et effectuent des analyses de détection et de confirmation. L’un des principaux objectifs du LNR Echinococcus sp. est de contribuer à l'évaluation de risque que présente Echinococcus multilocularis.
L’Entente de Lutte Interdépartementale contre les Zoonoses (ELIZ) est un établissement public interdépartemental qui organise la collecte d’échantillons en vue des programmes ponctuels de la surveillance d’Echinococcus multilocularis en France. L’organisation coordonne des opérations d’investigation épidémiologique en collaboration avec les acteurs locaux, les laboratoires vétérinaires départementaux et la fédération nationale des Chasseurs et des Forêts dans 33 départements adhérents (données 2017).

En savoir plus :

Surveillance chez l’Homme

Le Centre national de référence (CNR) de l’échinococcose alvéolaire, en collaboration avec l’université de Bourgogne Franche-Comté, assure la surveillance des cas humains d’échinococcose alvéolaire et l’expertise biologique. Le recensement des cas s’effectue auprès de l’ensemble des structures susceptibles d’identifier des cas d’échinococcose alvéolaire : chirurgiens, gastro-entérologues, parasitologues, radiologues, infectiologues et pharmaciens pour une recherche exhaustive des cas dans la zone d’endémie.
En France le nombre de cas annuels rapporté est d'environ 30.
Les cas résident très majoritairement en Franche-Comté, Bourgogne, Rhône Alpes et Auvergne (zone d'endémie).
Pour des cas humains en dehors de la zone d’endémie, une enquête peut être réalisée auprès de la personne malade pour identifier une exposition possible dans une zone d'endémie (en France ou ailleurs).
Santé publique France transmet annuellement les données de surveillance humaine au Centre européen de prévention et de contrôle des maladies (ECDC).

En savoir plus :

Principales recommandations pour la prévention de l'échinococcose alvéolaire

Recommandations générales

  • Éviter de cueillir les fruits proches du sol, et donc susceptibles d'être souillés par des déjections animales ;
  • Installer des clôtures autour des jardins domestiques est une mesure de prévention efficace qui limite la pénétration des renards dans les potagers et limite le risque de contamination des légumes ;
  • Pour les chasseurs, porter des gants jetables est une mesure de prévention efficace pour prévenir la contamination humaine (maladie des « mains sales ») ;
  • Se laver les mains plus particulièrement avant de préparer un repas ainsi qu’après avoir été en contact avec des animaux ou de la terre (jardinage) ; respecter les bonnes pratiques d'hygiène en cuisine, notamment laver les ustensiles de manière régulière pour éviter les contaminations croisées ; laver soigneusement les fruits et légumes avec de l’eau potable avant de les consommer ;
  • Administrer régulièrement un traitement vermifuge contenant du praziquantel aux animaux domestiques (chiens, chats) est important dans les zones endémiques, car ils sont particulièrement vulnérables.

Recommandations aux médecins

Diffuser des recommandations générales de bonnes pratiques d'hygiène alimentaire.

En savoir plus :

Dépliant de prévention, ministère de la Santé ;
Fiche "Échinococcose", ministère de l'Agriculture /Mutualité sociale agricole/Institut national de recherche et de sécurité pour la prévention des accidents du travail et des maladies professionnelles ;
Recommandations office national de la Chasse et de la Faune Sauvage ;
Fiche "Échinococcose", Office national de la Chasse et de la Faune Sauvage ;
Guide à l'usage des voyageurs sur la sécurité sanitaire des aliments, Organisation mondiale de la Santé ;
Cinq clefs pour des aliments plus sûrs", Organisation mondiale de la Santé.

Voir aussi