L'Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB), (appelée communément "maladie de la vache folle"), a été identifiée pour la première fois en Grande-Bretagne en 1985 et déclarée en 1986.
Cette maladie appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) connues chez d'autres espèces animales (chat, mouton, wapiti, vison).
Il s'agit de maladies dégénératives du système nerveux central et dues à des agents infectieux appelés "agents transmissibles non conventionnels (ATNC)" ou "prions pathogènes". Elles se manifestent par l'apparition de cavités dans les cellules nerveuses cérébrales (visibles au microscope) faisant ressembler le cerveau à une éponge (d'où le terme de "spongiforme").
L'ESB se caractérise par l'apparition de symptômes nerveux sur des animaux adultes qui conduisent progressivement (entre un et six mois) et inéluctablement vers la mort.
Cause probable de la maladie
La cause de l'ESB est vraisemblablement la mutation d'une protéine appelée prion, présente sous sa forme normale dans les cellules cérébrales, vers une forme anormale (appelée alors prion pathogène).
Le prion est une protéine de très petite taille dont le rôle est de transmettre des messages entre les cellules. Elle est ensuite détruite par des enzymes (substances protéiques permettant des réactions biochimiques).
Pour des raisons encore inconnues, cette protéine peut connaître une modification de sa structure. Elle devient alors pathogène et résistante à l'action des enzymes. Elle s'accumule autour des cellules cérébrales provoquant ces cavités.
La protéine pathogène offre également une grande résistance à la chaleur, à l'irradiation et aux réactions chimiques.
Symptomatologie
La durée d'incubation n'est pas connue avec précision mais semble être toujours longue, de l'ordre de 5 ans.
Les symptômes caractéristiques de la maladie sont les modifications du comportement et des troubles locomoteurs. Mais le diagnostic ne peut être établi qu'après la mort de l'animal.
Les animaux touchés commencent par devenir nerveux, anxieux, peureux voire agressifs. Ils ont tendance à s'isoler du troupeau, ils peuvent sortir la langue pour se lécher le museau.
Les bovins ont une démarche hésitante et vacillante, accompagnée de tremblements.
L'état général des animaux se détériore. La mort survient au bout de six à huit semaines, après l'apparition des symptômes.
Le diagnostic
Les diagnostics permettant d'établir avec certitude la présence du prion pathogène responsable de l'ESB sont pratiqués après la mort ou l'euthanasie de l'animal et reposent :
- soit sur un examen histopathologique permettant de mettre en évidence des lésions spongiformes de l'encéphale caractéristiques ;
- soit sur un test de Western Blot réalisé sur un fragment du tronc cérébral et présentant un résultat positif.
A l'heure actuelle, il n'existe pas de diagnostic de certitude sur des animaux vivants en incubation.
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